സോഡിയം ആൽഫ-കെറ്റോഇസോകാപ്രോട്ട് CAS:4502-00-5 നിർമ്മാതാവ് വിതരണക്കാരൻ

സോഡിയം ആൽഫ-കെറ്റോഐസോകാപ്രോട്ട് ഒരു ല്യൂസിൻ മെറ്റാബോലൈറ്റാണ്, ഇത് പാൻക്രിയാസിന്റെ β കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ഇൻസുലിൻ സ്രവണം പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു.aα-Ketoisocaproate ന്റെ എൻററൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ മെലിയോറേറ്റ്, എൻഡോടോക്‌സെമിക് അവസ്ഥയിൽ കാണപ്പെടുന്നു.അതിന്റെ പരിവർത്തനത്തിൽ നിന്ന് ലഭിക്കുന്ന കെറ്റോൺ ബോഡികൾ ഒരു ഊർജ്ജ സ്രോതസ്സായി വർത്തിച്ചേക്കാം.α-കെറ്റോയിസോകാപ്രോയിക് ആസിഡിന്റെ ശേഖരണം ശാഖിതമായ കെറ്റോഅസിഡൂറിയയിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് ശാഖിതമായ ചെയിൻ എൽ-2-കെറ്റോ ആസിഡ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അഭാവം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.α-കെറ്റോയിസോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് ഓക്‌സിഡേറ്റീവ് ഫോസ്‌ഫോറിലേഷൻ പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിൽ വിഘടിപ്പിക്കുകയും α-ketoglutarate dehydrogenase-ന്റെ ഒരു ഉപാപചയ ഇൻഹിബിറ്ററായി പ്രവർത്തിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.അങ്ങനെ, ശാഖിതമായ കെറ്റോഅസിഡൂറിയയിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്ന മൈറ്റോകോൺഡ്രിയൽ ഹോമിയോസ്റ്റാസിസിന്റെ വൈകല്യത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.